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Faktor XII


Biochemie

Synonym Hageman-Faktor
Molekulare Masse 80 000 Da
Syntheseort Leber
Halbwertszeit 40 - 50 Stunden
Plasma-Konzentration 15 - 47 mg/l
Normalwert 50 - 150 % bzw. 0,5 - 1,5 E/ml


Der Faktor XIIa ist das zentrale Enzym der Kontaktphase des intrinsischen Gerinnungssystems. Durch Bindung des Proenzyms Faktor XII an negativ geladene Oberflächen kommt es zur Aktivierung und Bildung des Faktor XIIa, der in der Folge Präkallikrein zu Kallikrein aktiviert. In einem positiven Rückkopplungsmechanismus aktiviert Kallikrein wiederum Faktor XII. Die gerinnungsaktivierende Wirkung des Faktor XIIa besteht in der Aktivierung des Faktors XI. Durch die Bildung des Kallikreins kommt es neben der gerinnungsaktivierenden Wirkung des Faktors XIIa gleichzeitig zu einer Aktivierung des fibrinolytischen Systems sowie des Kallikrein-Kinin-Systems.

Klinische Bedeutung

Ein angeborener Faktor XII-Mangel wird selten beobachtet. Ein erworbener Mangel tritt in Zusammenhang mit Lebererkrankungen, erhöhtem Umsatz bei Verbrauchskoagulopathien, Lupus Antikoagulanzien, einem nephrotischen Syndrom und Abstoßungsreaktionen auf. Erhöhte Faktor XII-Spiegel werden bei Schwangeren und bei Einnahme oraler Kontrazeptiva festgestellt.

Indikation

  • Verdacht auf einen angeborenen Faktor XII-Mangel
  • Verdacht auf Faktor XII-Inhibitoren
  • Differenzialdiagnostik bei Lupus Antikoagulanzien
  • Verdacht auf Störungen im Kallikrein-Kinin-System

Literatur

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  2. Schousboe I et al. Functional Determination of Factor XII in Plasma. Clin Appl Thromb Haemost 2, 123-129, 1996.
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  6. Schmaier A et al. Activation of the Plasma Kallikrein/Kinin System on cells: A revised Hypothesis. Thromb Haemost 82, 226-233, 1999.
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