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Biochemie

Die Antiphospholipid-Antikörper stellen eine heterogene Familie von Immunglobulinen (IgG, IgM und IgA) dar, die gegen anionische Phospholipide wie Diphosphatidylglycerol (Cardiolipin), Phosphatidylserin (PS), Phosphatidylinositol (PI) und Phosphatidylglycerol (PG) gerichtet sind. Die Bindung der Antikörper ist abhängig von der Sekundärstruktur der Phospholipide (Lamellen- oder hexagonale Struktur).  Einige Antikörper sind gegen Phospholipid/Protein-Komplexe oder gegen phospholipid-bindende Proteine gerichtet. Das Protein dient als Cofaktor und wurde als α2-Glycoprotein I identifiziert. Bei diesen Antikörpern handelt es sich um Autoantikörper. Der Mechanismus der Bildung dieser Autoantikörper ist noch nicht geklärt. Die Gruppe der Antikörper ist sehr heterogen.

Klinische Bedeutung

Das Krankheitsbild assoziiert mit dem Auftreten dieser Autoantikörper wird als Anti-Phospholipid Antikörper-Syndrom (APS) bezeichnet. Die Symptomatik beinhaltet wiederkehrende venöse und arterielle thromboembolische Erkrankungen, Thrombozytopenien und auch spontane Aborte. Beim primären APS ist keine Grunderkrankung zu erkennen. Das sekundäre APS ist häufig mit Autoimmunerkrankungen z.B. Systemischer Lupus erythematosus (SLE) assoziiert. Hohe Antikörper-Spiegel stellen ein erhöhtes Risiko für thromboembolische Erkrankungen dar. Anticardiolipin Antikörper findet man auch bei Patienten mit Infektionskrankheiten, vor allem Syphilis, es wird jedoch keine Korrelation mit dem Auftreten von Thrombosen festgestellt. Diese "Infektions-Anticardiolipin-Antikörper" unterscheiden sich von den "Autoimmun-Anticardiolipin-Antikörpern". Die Heterogenität der Antikörper bedingt, dass nicht alle Antikörper durch einen einzigen Test zu identifizieren sind. Zur Verfügung stehen:

1. Gerinnungteste zur Bestimmung der Lupus Antikoagulanzien (LA): aPTT, dRVVT, KCT, SACT
2. ELISA zur Bestimmung der Anti-Phospholipid-Antikörper, Anti-α2-Glycoprotein I-Antikörper

Indikation

Differenzialdiagnostik zur Abklärung einer Thrombophilie

Literatur

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