ELISA von-Willebrand-Faktor-Propeptid

Schneller "ready-to-use-assay", Komplettkit

Von Willebrand Faktor (vWF) wird in Endothelzellen und Megakaryozyten als pre-pro-vWF synthetisiert. Nach verschiedenen posttranslationalen Modifikationen und Abspaltung des Signalpeptids wird im trans-Golgi-System auch das Propeptid (vWF-PP) durch die Protease Furin abgespalten. Ein nicht kovalenter Komplex aus vWF und vWF-PP bleibt in Weibel-Palade-Körperchen (Endothel) bzw. α-Granula (Megakaryozyten) gespeichert. Bei Aktivierung oder Stimulierung dieser Zellen kann der Komplex freigesetzt werden. vWF und vWF-PP werden dann unterschiedlich metabolisiert. Während vWF eine Halbwertszeit von ca. 12 Stunden hat wird vWF-PP mit einer Halbwertszeit von nur ca. 2 Stunden umgesetzt.

Das molare Verhältnis von vWF-PP zu vWF kann als Indikator für den Abbau von vWF herangezogen werden. Eine erhöhte Ratio von vWF-PP/vWF deutet auf eine erhöhte Clearance von vWF hin. Diese findet man sowohl bei verschiedenen Patienten mit angeborenem vWF-mangel, aber auch bei erworbenem vWF-syndrom. Eine genaue Kenntnis der Clearance von vWF kann die Wahl der Therapie, insbesondere die Notwendigkeit der Gabe von vWF-Konzentraten, beeinflussen. Erhöhte Werte von vWF-PP bzw. eine abnormale Ratio zwischen vWF-PP und vWF können auch durch eine Aktivierung des Endothels oder der Thrombozyten verursacht werden.
 

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Literatur

  1. Haberichter SL. von Willebrand factor propeptide: biology and clinical utility. Blood 2015; 26:1753-61.
  2. Sanders YV, Groeneveld D, et al. Von Willebrand Factor Propeptide and the phenotype classification of von Willebernd disease. Blood: 125:3008-19
  3. O’Sullivan JM, Ward S, et al. von Willebrand factor clearance- biological mechanismas and clinical significance. BJ Haematol 2018;183, 185-195
  4. Eikenboom JC, Tjenerberg P et al. Acquired von Willebrand syndrome: diagnostic problems and therapeutic options. Am J Hematol. 2007;82:55-8.
  5. Habe K, Wada H et al. Plasma ADAMTS13, von Willebrand Factor (VWF), and VWF Propeptide Profiles in Patients With Connective Tissue Diseases and Antiphospholipid Syndrome. Clin Appl Thromb Hemost. 2017;23:622-630
  6. Stufano F, Boscarino M, et al. Evaluation of the Utility of von Willebrand Factor Propeptide in the Differential Diagnosis of von Willebrand Disease and Acquired von Willebrand Syndrome. Semin Thromb Hemost. 2018 Jun 18.