ELISA von-Willebrand-Faktor-Propeptid

Schneller "ready-to-use-assay", Komplettkit

Von Willebrand Faktor (vWF) wird in Endothelzellen und Megakaryozyten als pre-pro-vWF synthetisiert. Nach verschiedenen posttranslationalen Modifikationen und Abspaltung des Signalpeptids wird im trans-Golgi-System auch das Propeptid (vWF-PP) durch die Protease Furin abgespalten. Ein nicht kovalenter Komplex aus vWF und vWF-PP bleibt in Weibel-Palade-Körperchen (Endothel) bzw. α-Granula (Megakaryozyten) gespeichert. Bei Aktivierung oder Stimulierung dieser Zellen kann der Komplex freigesetzt werden. vWF und vWF-PP werden dann unterschiedlich metabolisiert. Während vWF eine Halbwertszeit von ca. 12 Stunden hat wird vWF-PP mit einer Halbwertszeit von nur ca. 2 Stunden umgesetzt.

Das molare Verhältnis von vWF-PP zu vWF kann als Indikator für den Abbau von vWF herangezogen werden. Eine erhöhte Ratio von vWF-PP/vWF deutet auf eine erhöhte Clearance von vWF hin. Diese findet man sowohl bei verschiedenen Patienten mit angeborenem vWF-mangel, aber auch bei erworbenem vWF-syndrom. Eine genaue Kenntnis der Clearance von vWF kann die Wahl der Therapie, insbesondere die Notwendigkeit der Gabe von vWF-Konzentraten, beeinflussen. Erhöhte Werte von vWF-PP bzw. eine abnormale Ratio zwischen vWF-PP und vWF können auch durch eine Aktivierung des Endothels oder der Thrombozyten verursacht werden.
 

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Literatur

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