Faktor XI
Biochemie
| Synonym | Rosenthal-Faktor |
|---|---|
| Molekulare Masse | 160 000 Da |
| Syntheseort | Leber |
| Halbwertszeit | 60 - 80 Stunden |
| Plasma-Konzentration | 2 - 7 mg/l |
| Normalwert | 70 - 130 % |
Faktor XI wird während der Kontaktphase des intrinsischen Gerinnungssystems unter Beteiligung von hochmolekularem Kininogen (HMWK) an negativ geladene Oberflächen gebunden. Dort findet die Aktivierung von Faktor XI durch Faktor XIIa statt. Außerdem wird Faktor XI direkt durch Thrombin aktiviert. Faktor XIa aktiviert im nächsten Schritt Faktor IX. Im Plasma liegt Faktor XI an HMWK gebunden vor.
Klinische Bedeutung
Fälle von angeborenem Faktor XI-Mangel sind bekannt, man spricht hier von Hämophilie C oder Rosenthal-Syndrom. Vor allem die Bevölkerungsgruppe der Ashkenazi-Juden ist hiervon betroffen. Der Gendefekt wird autosomal-rezessiv vererbt. Die damit einhergehende Blutungsneigung ist allerdings gering. Lebererkrankungen sowie Verbrauchs- und Verlustkoagulopathien führen zu einem erworbenen Faktor XI-Mangel. Bei Autoimmunerkrankungen wie Lupus erythematosus können Inhibitoren gegen Faktor XI auftreten. Diese sind auch nach einer Substitutionstherapie zu beobachten. Neuere Daten belegen einen Zusammenhang zwischen erhöhten Faktor XI-Spiegeln und thromboembolischen Erkrankungen.
Indikation
- Verdacht auf einen angeborenen Faktor XI-Mangel
- Verdacht auf Faktor XI-Inhibitoren
- Differenzialdiagnostik bei Patienten mit Lupus Antikoagulanzien
- Verdacht auf Störungen im Kallikrein-Kinin-System
- Thrombophilie-Diagnostik
Literatur
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