Präkallikrein/Kallikrein
Biochemie
| Synonym | Fletcher Faktor |
|---|---|
| Molekulare Masse | 100.000 Da |
| Syntheseort | Leber |
| Plasma-Konzentration | 35 - 50 mg/l |
| Normalwert | 50 - 150 % bzw. 0,5 - 1,5 E/ml |
Präkallikrein ist die inaktive Vorstufe (Zymogen, Proenzym) des Kallikreins. Bei der Aktivierung des intrinsischen Gerinnungssystems wird Präkallikrein unter Beteiligung des hochmolekularen Kininogens an negativ geladene Fremdoberflächen gebunden und dort durch Faktor XIIa zu Kallikrein aktiviert. Kallikrein wiederum aktiviert in einem positiven Rückkopplungsmechanismus Faktor XII zu Faktor XIIa.
Klinische Bedeutung
Man unterscheidet den hereditären Mangel, der extrem selten vorkommt, vom erworbenen Präkallikrein-Mangel. Der erworbene Mangel kann durch Synthesestörungen (schwere Lebererkrankungen) oder durch einen erhöhten Verbrauch (z.B. DIC, septischer Schock, nephrotisches Syndrom) verursacht werden.
Indikation
- Störungen im Kallikrein-System
- Verdacht auf hereditären Präkallikrein-Mangel
- Verlängerung der aPTT ohne bekannte Ursache
Literatur
- Gallimore MJ. Plasma Präkallikrein. Hämostaseologie 7, 166-171, 1987.
- Schmaier A et al. Activation of the Plasma Kallikrein/Kinin System on cells: A revised Hypothesis. Thromb Haemost 82, 226-233, 1999.
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- Potier L, Waeckel L, Richer C, Roussel R, Bouby N, Alhenc-Gelas F. Tissue kallikrein, blood pressure regulation, and hyper-tension: insight from genetic kallikrein deficiency. Biol Chem. Mar 394(3), 329-33, 2013.