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C1-Esterase Inhibitor


C1-Esterase Inhibitor

Biochemie

Synonym C1-Inaktivator, C1-Inhibitor, C1-INH
Molekulare Masse 110.000 Da
Syntheseort Leber
Halbwertszeit 64 h
Plasma-Konzentration 0,18 - 0,22 g/l bzw.
1,7 - 2,0 ?mol
Normalwert 70 - 130 %


Als Inhibitor der aktivierten Subkomponenten des 1. Komplementfaktors wird der C1-Esterase Inhibitor dem Komplement-System zugeordnet. Über die Hemmung der Faktoren XIIa und XIa wird die Kontaktaktivierungsphase inhibiert. Die damit verbundene Hemmung der Fibrinolyse wird durch direkte Inhibierung des Kallikreins und des Plasmins durch den C1-Inhibitor wie auch durch Verhinderung der Plasmin-vermittelten Aktivierung von Prourokinase verstärkt.

Klinische Bedeutung

Bedingt durch unkontrollierte Komplement-Aktivierung bei C1-Inhibitor-Mangel (≤ 25 % der Norm) beobachtet man rezidivierende Angioödeme der Haut, des Gastrointestinaltraktes und der Trachea. Das hereditäre Angioödem (HAE) wird durch einen Synthesedefekt des C1-Inhibitors (Typ I) oder durch eine funktionelle Insuffizienz bei normaler Proteinkonzentration (Typ II) verursacht. Beim erworbenen Angioödem (AAE) vom Typ I handelt es sich um Erkrankungen des B-Zellsystems wie der chronisch-lymphatischen Leukämie. Der Typ II eines AAE wird z.B. durch eine Inaktivierung des C1-Inhibitors durch Autoimmun-Antikörper der Klasse IgG hervorgerufen.

Indikation

  • Verdacht auf einen hereditären Komplementdefekt
  • Erworbener C1-Inhibitor-Mangel

Literatur

  1. Bork K. Angioödeme durch C1-Esterase-Inhibitor-Mangel. Gelb. H. 118, 1990.
  2. Markovic SN et al. Acquired C1 esterase inhibitor deficiency. Ann Intern Med 132, 144-150, 2000.
  3. Wiman B, Nilsson T. A new simple method for determination of C1-esterase inhibitor activity in plasma. Clin Chim Acta 128, 359-366, 1983.
  4. Bowen B et al. A review of the reported defects in the human C1 esterase inhibitor gene producing hereditary angioedema including four new mutations. Clin Immunol 98, 157-163, 2001.
  5. Crowther M, Bauer KA, Kaplan AP. The thrombogenicity of C1 esterase inhibitor (human): review of the evidence. Allergy Asthma Proc. Nov-Dec 35(6), 444-53, 2014.
  6. Acquired C1 esterase inhibitor deficiency via bradykinin-mediated angioedema: Four cases. Ann Dermatol Venereol. Apr 16. Pii S0151-9638(18), 30132-7, 2018.
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