Emicizumab
Biochemie
| Klassifizierung | Humanisierter bispezifischer Antikörper vom IgG-Typ |
|---|---|
| Molekulare Masse | Ca. 145.000 D |
| Herstellung | Gentechnische Herstellung |
| Funktion | Emicizumab bindet sowohl an den Faktor IXa als auch an den Faktor X und vermittelt die Aktivierung des Faktor X zum Faktor Xa durch Faktor IXa. Er verbrückt den aktivierten Faktor IXa mit dem Faktor Xa und imitiert so die Faktor VIII Kofaktor Funktion. |
Klinische Bedeutung
Emicizumab wird angewendet als Routineprophylaxe von Blutungsereignissen bei Patienten mit Hamophilie A mit Faktor VIII Inhibitoren und bei Patienten mit schwerer Hämophilie A ohne Faktor VIII Inhibitoren. Es kann bei allen Altersgruppen angewendet werden. (Stand Dezember 2020)
Der bispezifische Antikörper übernimmt die Funktion des Faktor VIII, dessen Aktivität bei Hämophilie A-Patienten vermindert ist bzw. komplett fehlt. Da Emicizumab die Cofaktor-Aktivität des Faktor VIII nachahmt, wirkt es somit als Faktor VIII-Mimetikum.
Indikation
- Blutungskomplikationen trotz rechnerisch ausreichender Substitution
- Spiegelbestimmung vor chirurgischem Eingriff
Literatur
- Oldenburg J, Mahlangu JN, Kim B, Schmitt C, Callaghan MU, Young G, Santagostino E, Kruse-Jarres R, Negrier C, Kessler C, Valente N, Asikanius E, Levy GG, Windyga J, Shima M. Emicizumab Prophylaxis in Hemophilia A with Inhibitors N; Engl J Med. 377(9): 809-818, 2017.
- Barnett B, Kruse-Jarres R, Leissinger CA. Current management of acqured factor VIII inhibitors. 15(5): 451-5, 2018.
- Jan Astermark. FVIII inhibitors: pathogenesis and avoidance; Blood 125:2045-205, 2015.
- Wittmer C, Young G. FVIII Inbibitors in Hemophilia A: rationale and latest evidence; Ther. Adv. Hematol. 4: 59-72, 2013.
- Hemlibra Fachinformation (abgerufen am 22.02.2021)