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Emicizumab


Biochemie

Klassifizierung Humanisierter bispezifischer Antikörper vom IgG-Typ
Molekulare Masse Ca. 145.000 D
Herstellung Gentechnische Herstellung
Funktion Emicizumab bindet sowohl an den Faktor IXa als auch an den Faktor X und vermittelt die Aktivierung des Faktor X zum Faktor Xa durch Faktor IXa. Er verbrückt den aktivierten Faktor IXa mit dem Faktor Xa und imitiert so die Faktor VIII Kofaktor Funktion.

Klinische Bedeutung

Emicizumab wird angewendet als Routineprophylaxe von Blutungsereignissen bei Patienten mit Hamophilie A mit Faktor VIII Inhibitoren und bei Patienten mit schwerer Hämophilie A ohne Faktor VIII Inhibitoren. Es kann bei allen Altersgruppen angewendet werden. (Stand Dezember 2020)

Der bispezifische Antikörper übernimmt die Funktion des  Faktor VIII, dessen Aktivität bei Hämophilie A-Patienten vermindert ist bzw. komplett fehlt. Da Emicizumab die Cofaktor-Aktivität des Faktor VIII nachahmt, wirkt es somit als Faktor VIII-Mimetikum.

Indikation

  • Blutungskomplikationen trotz rechnerisch ausreichender Substitution
  • Spiegelbestimmung vor chirurgischem Eingriff

Literatur

  1. Oldenburg J, Mahlangu JN, Kim B, Schmitt C, Callaghan MU, Young G, Santagostino E, Kruse-Jarres R, Negrier C, Kessler C, Valente N, Asikanius E, Levy GG, Windyga J, Shima M. Emicizumab Prophylaxis in Hemophilia A with Inhibitors N; Engl J Med. 377(9): 809-818, 2017.
  2. Barnett B, Kruse-Jarres R, Leissinger CA. Current management of acqured factor VIII inhibitors. 15(5): 451-5, 2018.
  3. Jan Astermark. FVIII inhibitors: pathogenesis and avoidance; Blood 125:2045-205, 2015.
  4. Wittmer C, Young G. FVIII Inbibitors in Hemophilia A: rationale and latest evidence; Ther. Adv. Hematol. 4: 59-72, 2013.
  5. Hemlibra Fachinformation (abgerufen am 22.02.2021)
Testkits
Kalibrationsplasma

Emicizumab Kalibrator

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Kontrollplasma

Emicizumab Kontrollen Level 1 & 2

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