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α1-Antitrypsin


Biochemie

Synonym

?1-Proteinasen-Inhibitor

Molekulare Masse 53.000 Da
Syntheseort Leber, Monozyten
Halbwertszeit 5 Tage
Plasma-Konzentration 1 - 1,3 g/l
Normalwert Aktivität 100 %


Der Inhibitor ist in der Hauptsache für die Hemmung der Elastase verantwortlich. So werden ca. 90 % der PMN-Leukozyten-Elastase im Plasma durch ?1-Antitrypsin inhibiert. Daneben werden verschiedene andere Serinproteasen wie z.B. Thrombin, Faktor XIa, Trypsin und aktiviertes Protein C (APC) gehemmt. Trotzdem besitzt ?1-Antitrypsin im Gerinnungssystem nur eine geringe Bedeutung.

Klinische Bedeutung

Verminderte Konzentrationen findet man bei Patienten mit Sepsis oder Multiorganversagen sowie bei einigen genetisch bedingten Lungen- und Lebererkrankungen. Als Akut-Phasen-Protein ist ?1-Antitrypsin in entsprechenden Situationen in erhöhten Konzentrationen nachweisbar. Ein angeborener Mangel kann die Ursache für eine Lebererkrankung bzw. ein Lungenemphysem im frühen Alter sein.

Indikation

  • Verlaufskontrolle bei Sepsis und Multiorganversagen
  • Überprüfung des Elastase-inhibierenden Potentials
  • Screening von Neugeborenen auf einen ?1-Antitrypsinmangel

Literatur

  1. Friberger P. Chromogenic peptide substrates. Their use for the assay of factors in the fibrinolytic and plasma kallikrein-kinin systems. Scand J Clin Lab Invest 42, Suppl 162, 84-85, 1982.
  2. Gallimore MJ, Aurell L, Friberger P, Gustavsson S. Chromogenic peptide substrate sassys for determining functional activities of ?2-macroglobulin and ?1-antitrypsin using a new trypsin substrate. Thromb Haemost 50, 230, 1983.
  3. Ohlsson K, Olsson A-S. Immunoreactive granulocyte in human serum. Hoppe-Seyler's Z Physiol Chem 359, 1531, 1978.
  4. Heck LW, Kaplan AP. Substrates of Hageman factor: I. Isolation and characterization of human factor XI (PTA) and inhibition of the activated enzyme by alpha-1-antitrypsin. J Exp Med 140, 1615, 1974.
  5. Heeb MJ, Griffin JH. Physiologic inhibition of human activated protein C by alpha-1-antitrypsin. J Biol Chem 263, 11613-11616, 1988.
  6. Sveger T, Thelin T. A future for neonatal alpha 1-antitrypsin screening? Acta Pediatr 89 (3), 259-261, 2000.
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