α1-Antitrypsin
Biochemie
| Synonym | α1-Proteinasen-Inhibitor
|
|---|---|
| Molekulare Masse | 53.000 Da |
| Syntheseort | Leber, Monozyten |
| Halbwertszeit | 5 Tage |
| Plasma-Konzentration | 1 - 1,3 g/l |
| Normalwert | Aktivität 100 % |
Der Inhibitor ist in der Hauptsache für die Hemmung der Elastase verantwortlich. So werden ca. 90 % der PMN-Leukozyten-Elastase im Plasma durch α1-Antitrypsin inhibiert. Daneben werden verschiedene andere Serinproteasen wie z.B. Thrombin, Faktor XIa, Trypsin und aktiviertes Protein C (APC) gehemmt. Trotzdem besitzt α1-Antitrypsin im Gerinnungssystem nur eine geringe Bedeutung.
Klinische Bedeutung
Verminderte Konzentrationen findet man bei Patienten mit Sepsis oder Multiorganversagen sowie bei einigen genetisch bedingten Lungen- und Lebererkrankungen. Als Akut-Phasen-Protein ist α1-Antitrypsin in entsprechenden Situationen in erhöhten Konzentrationen nachweisbar. Ein angeborener Mangel kann die Ursache für eine Lebererkrankung bzw. ein Lungenemphysem im frühen Alter sein.
Indikation
- Verlaufskontrolle bei Sepsis und Multiorganversagen
- Überprüfung des Elastase-inhibierenden Potentials
- Screening von Neugeborenen auf einen α1-Antitrypsinmangel
Literatur
- Friberger P. Chromogenic peptide substrates. Their use for the assay of factors in the fibrinolytic and plasma kallikrein-kinin systems. Scand J Clin Lab Invest 42, Suppl 162, 84-85, 1982.
- Gallimore MJ, Aurell L, Friberger P, Gustavsson S. Chromogenic peptide substrate sassys for determining functional activities of ?2-macroglobulin and ?1-antitrypsin using a new trypsin substrate. Thromb Haemost 50, 230, 1983.
- Ohlsson K, Olsson A-S. Immunoreactive granulocyte in human serum. Hoppe-Seyler's Z Physiol Chem 359, 1531, 1978.
- Heck LW, Kaplan AP. Substrates of Hageman factor: I. Isolation and characterization of human factor XI (PTA) and inhibition of the activated enzyme by alpha-1-antitrypsin. J Exp Med 140, 1615, 1974.
- Heeb MJ, Griffin JH. Physiologic inhibition of human activated protein C by alpha-1-antitrypsin. J Biol Chem 263, 11613-11616, 1988.
- Sveger T, Thelin T. A future for neonatal alpha 1-antitrypsin screening? Acta Pediatr 89 (3), 259-261, 2000.