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Faktor XIII


Biochemie

Synonym Fibrinstabilisierender Faktor
Molekulare Masse 320 000 Da
Syntheseort Leber, Megakaryozyten
Halbwertszeit 8 Tage
Plasma-Konzentration 2 mg/l
Normalwert 50 - 150 % bzw. 0,5 - 1,5 E/ml


Faktor XIII ist das Proenzym (Zymogen) einer Glutaminase, die durch Thrombin aktiviert wird. Der aktive Faktor XIIIa kann die ?- und ?-Ketten des Fibrins kovalent quervernetzen und stabilisiert so das Fibrinnetzwerk, das sich nach der Thrombin-vermittelten Spaltung des Fibrinogens ausbildet. Der Thrombus wird dadurch vor frühzeitiger Lyse geschützt. Daneben vermittelt Faktor XIIIa die Bindung des Plasmin-Inhibitors (?2- Antiplasmin) und Fibronektins an das Fibrin. Faktor XIII kommt im Plasma, in den Thrombozyten und im Gewebe (z. B. Plazenta) vor. Der Faktor XIII liegt im Plasma als Tetramer (A2B2) vor, in dem die enzymatische Aktivität auf den A-Ketten lokalisiert ist.

Klinische Bedeutung

Ein hereditärer Faktor XIII-Mangel ist sehr selten. Erworbene Mängel werden bei Schädigung der Leberzellen und bei einer L-Asparaginase-Therapie beobachtet. Daneben können Verbrauchs- und Verlustkoagulopathien, Sepsis, Leukämien und akute venöse Thromboembolien einen Faktor XIII-Mangel verursachen.

Indikation

  • Störungen der Wundheilung
  • Verdacht auf erworbenen Faktor XIII-Mangel (Verbrauchskoagulopathien, postoperative Blutungsneigungen, Lebererkrankungen)
  • Verdacht auf einen hereditären Faktor XIII-Mangel (schlechte Wundheilung mit abnormer Narbenbildung, Hirn-, Weichteil- und Gelenkblutungen)

Literatur

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  2. Kohler et al. A Common Coding Polymorphism in the FXIII A-subunit Gene (FXIIIVAL34LEU) Affects Cross-linking Activity. Thromb Haemost 80, 704, 1998.
  3. Anwar R et al. Genotype/Phenotype Correlations for Coagulation Factor XIII: Specific Normal Polymorphisms Are Associated With High or Low Factor XIII Specific Activity. Blood 93, 897-905, 1999.
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  6. Biswas A, Ivaskevicius V, Thomas A, Oldenburg J. Coagulation factor XIII deficiency. Diagnosis, prevalence and management of inherited and acquired forms. Hämostaseologie 34(2), 160-6, 2014.
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