Faktor XIII
Biochemie
| Synonym | Fibrinstabilisierender Faktor |
|---|---|
| Molekulare Masse | 320 000 Da |
| Syntheseort | Leber, Megakaryozyten |
| Halbwertszeit | 8 Tage |
| Plasma-Konzentration | 2 mg/l |
| Normalwert | 50 - 150 % bzw. 0,5 - 1,5 E/ml |
Faktor XIII ist das Proenzym (Zymogen) einer Transglutaminase, die durch Thrombin aktiviert wird. Der aktive Faktor XIIIa kann die ?- und ?-Ketten des Fibrins kovalent quervernetzen und stabilisiert so das Fibrinnetzwerk, das sich nach der Thrombin-vermittelten Spaltung des Fibrinogens ausbildet. Der Thrombus wird dadurch vor frühzeitiger Lyse geschützt. Daneben vermittelt Faktor XIIIa die Bindung des Plasmin-Inhibitors (?2- Antiplasmin) und Fibronektins an das Fibrin. Faktor XIII kommt im Plasma, in den Thrombozyten und im Gewebe (z. B. Plazenta) vor. Der Faktor XIII liegt im Plasma als Tetramer (A2B2) vor, in dem die enzymatische Aktivität auf den A-Ketten lokalisiert ist.
Klinische Bedeutung
Ein hereditärer Faktor XIII-Mangel ist sehr selten. Erworbene Mängel werden bei Schädigung der Leberzellen und bei einer L-Asparaginase-Therapie beobachtet. Daneben können Verbrauchs- und Verlustkoagulopathien, Sepsis, Leukämien und akute venöse Thromboembolien einen Faktor XIII-Mangel verursachen.
Indikation
- Störungen der Wundheilung
- Verdacht auf erworbenen Faktor XIII-Mangel (Verbrauchskoagulopathien, postoperative Blutungsneigungen, Lebererkrankungen)
- Verdacht auf einen hereditären Faktor XIII-Mangel (schlechte Wundheilung mit abnormer Narbenbildung, Hirn-, Weichteil- und Gelenkblutungen)
Literatur
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- Dempfle CE et al. Microtiter assay for measurement of factor XIII activity in plasma. J Lab Clin Med 119, 522-528, 1992.
- Parameswaran KN, Cheng XF, Chen EC, Velasco PT, Wilson JH, Lorand L. Hydrolysis of gamma:epsilon isopeptides by cytosolic transglutaminases and by coagulation factor XIIIa. J Biol Chem 10311-10317, 1997.
- Biswas A, Ivaskevicius V, Thomas A, Oldenburg J. Coagulation factor XIII deficiency. Diagnosis, prevalence and management of inherited and acquired forms. Hämostaseologie 34(2), 160-6, 2014.
- Dickneite G, Herwald H, Korte W, Allanore Y, Denton CP, Matucci Cerinic M. Coagulation factor XIII: a multifunctional transglutaminase with clinical potential in a range of conditions. Thromb Haemost. Apr 113(4), 686-97, 2015.