Kininogen
Biochemie
| Synonym | Fitzgerald Faktor |
|---|---|
| Molekulare Masse | 122.000 Da |
| Halbwertszeit | 144 Stunden |
| Plasma-Konzentration | 74 - 84 μg/ml |
| Normalwert | 70 - 130 % |
High Molecular Weight Kininogen (HMWK oder Fitzgerald-Faktor) ist ein Kofaktor für die Aktivierung von Präkallikrein, Faktor XII und Faktor XI. HMWK besitzt keine eigene Enzymaktivität.
HMWK hat eine Multidomänenstruktur und besitzt vielfältige Funktionen: Hemmung von Cysteinproteasen vom Typ des Papains, Teilnahme am Entzündungsgeschehen und Steigerung der Gefäßpermeabilität.
Bei der Spaltung von HMWK durch Kallikrein wird Bradykinin freigesetzt. Dadurch wird eine Verbesserung der Mikrozirkulation durch Vasodilatation erreicht.
Klinische Bedeutung
Der seltene hereditäre HMWK-Mangel fällt durch eine extrem verlängerte aPTT auf. Eine Blutungs- oder Thromboseneigung besteht allerdings nicht.
Indikation
Verdacht auf hereditären HMWK-Mangel, unklare Verlängerung der aPTT.
Literatur
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