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Thrombin/Prothrombin


Biochemie

Synonyme Thrombin
Prothrombin
Faktor IIa
Faktor II
Molekulare Masse 37 000 Da
72 000 Da
?-Thrombin
Prothrombin
Plasma-Konzentration 100 - 150 µg/ml Prothrombin
Halbwertszeit 72 Stunden Prothrombin
Normalwert 70 - 130 % Prothrombin


Thrombin ist das zentrale Enzym des plasmatischen Gerinnungssystems. Die Arginin-spezifische Serinprotease zirkuliert im Plasma als Zymogen (Prothrombin, Faktor II) und wird durch den Prothrombinase-Komplex (Faktor Xa, Faktor Va, Phospholipide und Calciumionen) aktiviert. Die gerinnungsfördernde Wirkung des Thrombins beruht u.a. auf der Spaltung des Fibrinogens in lösliche Fibrinmonomere, die in der Folge unter Mitwirkung des durch Thrombin aktivierten Faktor XIII zum unlöslichen Fibringerinnsel polymerisieren. Annähernd gleichzeitig entfaltet Thrombin auch seine gerinnungshemmende Funktion: Im Komplex mit Thrombomodulin aktiviert Thrombin Protein C, welches die gerinnungsfördernden Faktoren Va und VIIIa durch Spaltung inaktiviert.  

Klinische Bedeutung

In seltenen Fällen hereditärer Thrombophilien sind Mutationen der Thrombinmoleku?le nachweisbar, die normale prokoagulatorische Aktivität, jedoch nur geringe antikoagulatorische Aktivität zeigen. Bei einer Mutation in der 3'-untranslated Region des Prothrombin-Gens fu?hrt der Nukleotid-Austausch G zu A an Position 20210 zu erhöhten Prothrombin-Spiegeln im Plasma bei einem Großteil der betroffenen Patienten und damit zu einem erhöhten Risiko fu?r venöse und arterielle Thrombosen. 

Indikation

  • Differenzialdiagnostik zur Abklärung einer hereditären Thrombophilie

Literatur

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