Thrombin/Prothrombin
Biochemie
Synonyme | Thrombin Prothrombin | Faktor IIa Faktor II |
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Molekulare Masse | 37 000 Da 72 000 Da | alpha-Thrombin Prothrombin |
Plasma-Konzentration | 100 - 150 µg/ml Prothrombin | |
Halbwertszeit | 72 Stunden | Prothrombin |
Normalwert | 70 - 130 % | Prothrombin |
Thrombin ist das zentrale Enzym des plasmatischen Gerinnungssystems. Die Arginin-spezifische Serinprotease zirkuliert im Plasma als Zymogen (Prothrombin, Faktor II) und wird durch den Prothrombinase-Komplex (Faktor Xa, Faktor Va, Phospholipide und Calciumionen) aktiviert. Die gerinnungsfördernde Wirkung des Thrombins beruht u.a. auf der Spaltung des Fibrinogens in lösliche Fibrinmonomere, die in der Folge unter Mitwirkung des durch Thrombin aktivierten Faktor XIII zum unlöslichen Fibringerinnsel polymerisieren. Annähernd gleichzeitig entfaltet Thrombin auch seine gerinnungshemmende Funktion: Im Komplex mit Thrombomodulin aktiviert Thrombin Protein C, welches die gerinnungsfördernden Faktoren Va und VIIIa durch Spaltung inaktiviert.
Klinische Bedeutung
In seltenen Fällen hereditärer Thrombophilien sind Mutationen der Thrombinmoleküle nachweisbar, die normale prokoagulatorische Aktivität, jedoch nur geringe antikoagulatorische Aktivität zeigen. Bei einer Mutation in der 3'-untranslated Region des Prothrombin-Gens führt der Nukleotid-Austausch G zu A an Position 20210 zu erhöhten Prothrombin-Spiegeln im Plasma bei einem Großteil der betroffenen Patienten und damit zu einem erhöhten Risiko für venöse und arterielle Thrombosen.
Indikation
- Differenzialdiagnostik zur Abklärung einer hereditären Thrombophilie
Literatur
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