Faktor IX
Biochemie
| Synonym | Antihämophiles Globulin B, Christmas-Factor |
|---|---|
| Molekulare Masse | 55.400 Da |
| Syntheseort | Leber |
| Halbwertszeit | 18 - 30 Stunden |
| Plasma-Konzentration | 3 - 5 ?g/ml |
| Normalwert | 70 - 130 % |
Der Vitamin K-abhängige Faktor IX wird durch Faktor XIa des intrinsischen Systems und durch den Tissue Factor/Faktor VIIa-Komplex des extrinsischen Systems (Josso-Schleife) aktiviert. Faktor IXa bildet mit Faktor VIII als Cofaktor, Phospholipiden und Calciumionen den Tenase-Komplex, an dem die Aktivierung des Faktor X stattfindet.
Klinische Bedeutung
Der hereditäre Faktor IX-Mangel wird X-chromosomal rezessiv vererbt und wird als Hämophilie B bezeichnet. Verlauf und Symptomatik sind mit der Hämophilie A vergleichbar. Der Krankheitsverlauf, bei dem es auch zu spontanen Blutungen kommen kann, ist jedoch etwas milder. Ein erworbener Faktor IX-Mangel tritt als Folge von Vitamin K-Mangel, Lebererkrankungen, Asparaginase-Therapien und Verbrauchskoagulophatien (DIC) auf. Bei Substitutionstherapien ist in 2 - 4 % der Fälle eine Inhibitor-Bildung gegen Faktor IX nachweisbar.
Indikation
- Verdacht auf Hämophilie B
- Überwachung der Substitutionstherapie bei Hämophilie B
- Verdacht auf Inhibitor-Bildung gegen Faktor IX
- Gehaltsbestimmung von Faktor IX-Konzentraten
Literatur
- Limentani SA et al. The biochemistry of factor IX. In: Hemostasis and thrombosis. Basic principles and clinical practice, 3rd edition. Colman RW, Hirsh J, Marder VJ, Salzman EW (eds.) Lippincott, Philadelphia 94, 1994.
- Andersson CO et al. Purification and characterization of human factor IX. Thromb Res 7, 451-459, 1975.
- Tans G et al. Activation of factor IX by factor XIa - A spectrophotometric assay for factor IX in human plasma. Thromb Haemost 48(2), 127-132, 1982.
- Van Hylckama A et al. High levels of factor IX increase the risk of venous thrombosis. Blood 95, 3678-3682, 2000.
- Moola Z et al. Measurement of activated factor IX in a high purity factor IX concentrate (Replenine®). Thromb Haemost (Suppl) 92, 1999.
- Pickering WM, Gray E. The effect of activated Factor IX on the Factor IX coagulant and NAPTT activity of high-purity factor IX concentrates. J Thromb Haemost 5 Supplement 2, P-T-156, 2007.
- Mahdi AJ, Obaji SG, Collins PW. Role of enhanced half-life factor VIII and IX in the treatment of haemophilia. Br J Haematol. Jun 169(6), 768-76, 2015.
- Bowyer AE, Duncan EM, Antovic JP. Role of chromogenic assays in haemophilia A and B diagnosis. Haemophilia. May 29, 2018.