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Heparin Cofaktor II


Biochemie

Molekulare Masse 65.000 Da
Syntheseort Leber
Plasma-Konzentration 80 mg/l, 1,2 ?mol/l
Normalwert 60 - 170 %


Heparin Cofaktor II (HC II) ist ein spezifischer Thrombininhibitor und hemmt im Unterschied zu Antithrombin Faktor Xa nicht. HC II kann die Antithrombin-Bestimmung über ein Thrombin-basiertes Testsystem beeinflussen. Testmethoden, bei denen Faktor Xa eingesetzt wird, erfassen ausschließlich die Antithrombin-Aktivität. Die Komplexbildung zwischen HC II und Thrombin wird durch Heparin und Dermatansulfat erheblich beschleunigt. In vivo wird HC II inhibtorisch erst dann wirksam, wenn der Antithrombin-Spiegel auf ca. 30% abgesunken ist. Größere Bedeutung scheint HC II als Thrombininhibitor nach Verletzungen im extravaskulären Raum zu besitzen. Darauf deutet auch die Verstärkung der Hemmung durch Dermatansulfat hin, das nur dort vorkommt.

Klinische Bedeutung

Der hereditäre Heparin Cofaktor II-Mangel ist mit einer Thromboseneigung verbunden. Ein erworbener Mangel wird bei Lebererkrankungen, bei Diabetes mellitus und bei Verbrauchskoagulopathien (DIC) beobachtet. Erhöhte Heparin Cofaktor II-Spiegel sind nach Einnahme oraler Kontrazeptiva, bei Schwangerschaft und mit zunehmendem Alter feststellbar.

Indikation

  • Verdacht auf Heparin Cofaktor II-Mangel
  • Thrombophilie-Diagnostik

Literatur

  1. Tollefsen DM et al. Heparin cofactor II. J Biol Chem 257, 2162-2169, 1982.
  2. Tran TH, Duckert F. Influence of heparin cofactor II (HCII) on the determination of antithrombin III (AT). Thromb Res 40, 571-576, 1985.
  3. Struß D et al. The inhibition of thrombin and chymotrypsin by heparin cofactor II. Thromb Res 68, 45-56, 1992.
  4. Tollefsen DM. Laboratory diagnosis of antithrombin and heparin cofactor II deficiency. Sem Thromb Haemost 16, 162-168, 1990.
  5. Tran TH, Duckert F. Heparin cofactor II determination - Levels in normals and patients with hereditary antithrombin III deficiency and disseminated intravascular coagulation. Thromb Haemost 52, 112-116, 1984.
  6. Toulon P. Increased heparin cofactor II levels in women taking oral contraceptives. Thromb Haemost 64, 365-368, 1990.
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  8. Saito A. Heparin cofactor II is degraded by heparan sulfate and dextran sulfate. Biochem Biophys Res Commun. Feb 20, 457(4), 585-8, 2015.
  9. Kumar A, Bhandari A, Sarde SJ, Goswami C. Genetic variants and evolutionary analyses of heparin cofactor II. Immunobiolo-gy. Sep 219(9), 713-28, 2014.
Testkits
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